Cheilitis granulomatosa associated with lupus erythematosus discoid and treated with methotrexate: report of a case

We present the rare case of a 47-year-old patient, suffering from cheilitis granulomatosa and lupus erythematosus discoid: this association is really exceptional because only once reported in English literature. In addition, the treatment of cheilitis granulomatosa is a challenge for the dermatologist: the gold standard, represented by steroids, is in fact designed as a short-time option. Our report confi rms the good efficacy of methotrexate as a steroid-sparing agent.

Lesão palpebral como manifestação primária do lúpus eritematoso discóide / Eyelid lesion as a primary manifestation of discoid lupus erythematosus

O lúpus eritematoso discóide é uma desordem autoimune que geralmente afeta áreas da pele expostas ao sol. A apresentação de lesões palpebrais na ausência de outras anormalidades cutâneas é incomum, sendo o envolvimento da pálpebra inferior prevalente em apenas 6% dos pacientes com lúpus eritematoso cutâneo crônico. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino de 40 anos, com hiperemia, madarose e ulceração na pálpebra inferior do olho esquerdo refratária ao tratamento para blefarite. Inicialmente, outra lesão semelhante havia sido descrita na pálpebra superior do olho direito. No entanto, as biópsias incisionais mostraram-se inconclusivas. Diante de uma lesão migratória palpebral de características semelhantes à primeira, a hipótese clínica de lúpus eritematoso discóide foi aventada e o diagnóstico confirmado por meio de revisão histopatológica. Uma forte suspeita clínica e o reconhecimento precoce podem evitar erros diagnósticos, complicações clínicas e tratamentos inapropriados, como descrito neste caso de lesão palpebral como manifestação primária do lúpus eritematoso discóide.

The discoid lupus erythematosus is an autoimmune disorder which generally affects the sun-exposed skin. Presentation of lesions on the eyelids in the absence of any other cutaneous abnormality is uncommon and the lower-eyelid involvement is seen in 6% of patients with cronic cutaneous lupus erythematosus. We have reported the case of a 40 year-old, woman who presented hyperemia, madarosis and ulceration on the lower eyelid of the left eye. She was treated for blepharitis without resolution. Before that, another similar lesion had been described on the upper eyelid of the right eye. Nevertheless, the incisional biopsies of that eyelid were inconclusive. Faced with a migratory lesion similar to the first one, the clinical hypothesis of discoid lupus erythematosus was suggested and diagnosis was confirmed by histopathological review. A high index of suspicion and early recognition may prevent misdiagnosis, clinical complications and inappropriate treatment, as described in the case of eyelid lesion as a primary manifestation of discoid lupus erythematosus.

Lúpus comedônico: rara apresentação do lúpus eritematoso discoide / Comedonic lupus: a rare presentation of discoid lupus erythematosus

Lúpus eritematoso cutâneo crônico é doença autoimune, com apresentações polimorfas que podem, eventualmente, mimetizar outras condições clínicas, causando dificuldade diagnóstica. Quadro acneiforme, com comedões e lesões atróficas pontuadas (pitting scars) pode constituir apresentação atípica do lúpus eritematoso cutâneo discóide.

Chronic cutaneous lupus erythematosus is a polymorphous autoimmune disease which may mimic some other clinical conditions, causing diagnostic difficulties. Acneiform lesions, including comedones and pitting scars are occasionally atypical presentations of cutaneous discoid lupus erythematosus.

Lúpus eritematoso crônico: uma abordagem clínica, epidemiológica, laboratorial e terapêutica / Chronic lupus erythematosus: a clinical approach, epidemiological, laboratory and therapeutic

O lúpus eritematoso cutâneo crônico, caracterizado, sobretudo, pelo lúpus discoide, é uma entidade clínica incomum, porém de elevada prevalência em mulheres em idade fértil. A sua etiologia é desconhecida, mas fatores genéticos, autoimunes, hormonais e ambientais compõem o processo fisiopatológico da doença. Os meios diagnósticos utilizados para que se possa iniciar o tratamento específico, composto de protetores solares, corticosteroides tópicos e, se preciso, medicações sistêmicas, principalmente os antimaláricos, são o exame clínico, a imunofluorescência direta e o estudo histopatológico. Este artigo descreve de maneira sucinta os principais aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos do lúpus eritematoso cutâneo crônico, conforme revisão de literatura.

Lúpus discóide em pálpebras: relato de caso / Discoid lupus on the eyelids: case report

O lúpus discóide caracteriza-se por lesões limitadas à pele, eritematosas e recobertas por escamas brancas aderentes, que aparecem mais nas áreas expostas ao sol. Relatamos um caso de uma paciente feminina de 26 anos, com ardência e hiperemia dos olhos há meses, em tratamento de blefarite sem melhora. Apresentava ao exame lesões palpebrais ulceradas, que através do exame de imunofluorescência direta foram diagnosticadas como lúpus discóide. Diante de lesões palpebrais crônicas refratárias a tratamento clínico, mesmo na ausência de alterações nos exames complementares, deve-se realizar a biópsia incisional para elucidação do caso, e se necessário, o exame de imunofluorescência direta.

Discoid lupus is characterized by erythematosus lesions limited to the skin, covered by adherent white scales, which rise at places more exposed to the sun. A case of a 26 year-old woman, who was suffering for months from redness and burning of the eyes, and was been treated for blepharitis without resolution is reported. On the eyelids exam, ulcerated lesions were found, that were diagnosed as discoid lupus by immunofluorescence. When faced with chronic lesions on the eyelids that do not respond to medical treatment, even if the ancillary exams are normal, the incisional biopsy must be performed to elucidate the diagnosis and, if necessary, immunofluorescence should be done as well.

Lupus discoide infantil / Infantile discoid lupus

Se describe un caso de lupus eritematoso discoide que comenzó en la infancia. El lupus eritematoso discoide es infrecuente en la edad infantil y se ha estimado que menos del 2 por ciento de los pacientes desarrollan la enfermedad antes de los 10 años. El trastorno es similar al lupus discoide del adulto, pero aparentemente presenta un riesgo elevado de progresar a lupus eritematoso sistémico

Lupus eritematoso crónico de localización palpebral: respuesta a la talidomida en un caso / Palpebral chronic lupus erythematosus: response to thalidomide

Presentamos un caso de Lupus eritomatoso discoideo crónico, de localización única en párpados, en un varón de 45 años. Se presenta el caso por su localización infrecuente, y su tratamiento exitoso con talidomida y corticosteroides orales

Talidomida 40 años después / Thalidomide 40 years later

La talidomida, sintetizada en Alemania como pastilla para dormir y antiemético muy popular en la década de los 50, fue retirada del mercado al ser culpada de miles de casos de focomelia. Es reintroducida a la medicina cuando Sheskin descubre sus efectos benéficos en la reacción leprosa. A partir de 1965 se inicia la rehabilitación al ser utilizado además en prurigo actínico, lupus eritematoso, transplante de médula ósea yotros padecimientos de difícil manejo. Por lo tanto este medicamento tan odiado por la humanidad merece una nueva oportunidad

Etretinato e lupo eritematoso / Etetrinate and lupus erythematosus

O autor aborda a questäo da terapêutica do lupo eritematoso, nas suas duas formas clínicas, dizendo que quando uma doença tem vários tratamentos é sinal de que nenhum lhe garante a cura. Passa em revista os vários medicamentos que têm sido empregados na doença, desde neve carbônica, antimaláricos, corticoesteróides tópicos e sistêmicos e talidomida. A seguir cita o próprio trabalho com colaboradores, publicado em 1983, relatando o emprego do etretinato em cinco casos de lupo eritematoso discóide, dos quais tiveram regressäo completa das lesöes. Os demais mostraram boas melhoras, com exceçäo de um, que ficou inalterado. A seguir o autor comenta dois trabalhos sobre o mesmo assunto, publicados depois do seu, sendo um frânces, de 1984, e um alemäo, de 1985. Por fim disserta sobre nova interpretaçäo que vem sendo dada ao modo de agir dos retinóides, que näo atuariam somente como ceratolíticos, mas também como antiinflamatórios e imunomoduladores, citando vários trabalhos e justificando o emprego do etretinato no lupo eritematoso e em outras dermatoses sem o quadro de hiperceratinizaçäo

Lupus eritematoso tumidus: tratamiento con talidomida / Lupus erythematosus tunidus: treatment with thalidomide

Se presenta un caso de lupus eritematoso, variedad tumidus, tratado satisfactoriamente con Talidomida. La paciente presentaba lesiones cutáneas diseminadas artralgias, fotosensibilidad, leucopenia e hipocomplementemia, no respondiendo a la terapia con sulfato de cloroquina. Se refieren las indicaciones y modos de acción probables de la droga